醫(yī)學科普——什么是血栓性血小板減少性紫癜？是如何發(fā)生的？
血栓性血小板減少性紫癜（TTP）是以一種微血管內(nèi)廣泛血小板血栓形成為特征的血栓性微血管病，臨床中較為罕見。主要以血小板減少、微血管病性溶血性貧血、神經(jīng)精神系統(tǒng)癥狀、發(fā)熱和腎損傷為主要特征。
具體表現(xiàn)為出血（以皮膚黏膜和視網(wǎng)膜出血為主）、神經(jīng)精神癥狀（頭痛、意識障礙、視力障礙等）、發(fā)熱、貧血、腎損傷（如蛋白尿、血尿）等。本病起病急驟，預后較差，不及時治療死亡率非常高，此病最常用的治療方法為血漿置換。
TTP是如何發(fā)生的？
最新的研究表明：TTP的發(fā)病機制是微血管內(nèi)皮細胞損傷，釋放出異常的vwF超大分子多聚體（uL—vwF），可能是TTP發(fā)病的始動環(huán)節(jié)，而血漿中vwF裂解酶（vwF—CP）的缺乏是TTP發(fā)病的關鍵因素。
TTP的發(fā)生至少要有兩個必需條件：一方面有廣泛的微血管內(nèi)皮細胞損傷，釋放出大量的uL—vwF；另一方面因遺傳性或自身免疫性vwF—CP缺乏，這種超大的uL—vwF不被降解，后者有增加血小板的黏附和聚集能力，從而使損傷微血內(nèi)血小板栓塞的形成，導致TTP的發(fā)病。
此外，近年來繼發(fā)于其他疾病和藥物而發(fā)生的TTP發(fā)病率呈逐年上升趨勢。因此，當患者出現(xiàn)不明原因的意識障礙、皮膚黏膜瘀斑、發(fā)熱、面色蒼白、黃疸或血尿時，應及時就醫(yī)，完善相關檢查。
隨著現(xiàn)代醫(yī)學的逐步發(fā)展，人們對TTP認識的加深和診斷率的提高，血漿置換的臨床應用使血栓性血小板減少性紫癜的預后效果得到明顯改善，但這種疾病仍然十分嚴重，需盡早進行治療。
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